Tratamentos

O tratamento do Angioedema Hereditário divide-se em dois aspectos importantes:

  • prevenção das crises agudas
  • tratamento das crises agudas

  • TRATAMENTO PREVENTIVO

    A prevenção das crises é feita com terapêutica androgénica como o Danazol (Danatrol) ou estanozolol (Winstrol), na dose mínima necessária para o controlo da sintomatologia. Em alguns doentes o controlo pode ser obtido com inibidores da fibrinólise, como o ácido aminocapróico (Epsicapron) ou o ácido tranexâmico (Amchafibrin), não estando este disponível em Portugal (é adquirido em Espanha).

    TRATAMENTO DE CRISES AGUDAS

    No tratamento das crises agudas sem risco de vida, para além da vigilância clínica, aumenta-se a dose do tratamento preventivo e, se necessário, administra-se Ácido Amnicocapróico ev. Alguns doentes respondem a doses elevadas de metilprednisonola ev. A Adrenalina e os anti-histamínicos não se têm mostrado eficazes.
    No tratamento de crises agudas com risco de vida, isto é, com envolvimento das vias aéreas superiores (edema da glote) ou envolvimento gastrointestinal grave (simulação de abdómen agudo), está preconizada uma das duas estratégias terapêuticas:

    • Icatibant (Firazyr) antagonista dos receptores da bradiquinina de administração subcutânea (sc)
    • Concentrado de C1 – inibidor (Beribert P) de administração endovenosa (ev).

    O Icatibant (Firazyr) e/ou Concentrado de C1 – inibidor (Berinert P) estão disponíveis nas farmácias dos seguintes hospitais:

  • Amadora (Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca)
  • Aveiro (Hospital Infante D. Pedro)
  • Coimbra (Hospitais da Universidade de Coimbra)
  • Évora (Hospital Espírito Santo)
  • Lisboa (Hospital Dona Estefânia, Hospital de Santa Maria)
  • Faro (Hospital de Faro)
  • Porto (Hospital de São João)